颌下腺丛状神经瘤1例

甲圆锥形腺肿成人，8岁。因右方齿下肿块5年，并逐渐减小1个月入院。甲圆锥形腺肿5之前因感冒发热发现右方齿下肿大，于当地门诊疗法（具体病患上不祥），未可知任何好转后去南京市儿童该医院求诊。B超核查示右方齿下腺区不除此以外质低回声包块，考虑为齿下腺肿大。再次无菌疗法无好转。转至江苏省该医院行齿下肿物穿刺，针吸肝细胞学核查可知淋巴肝细胞。近1个月肿块缓慢减小，来我院求诊。 检体：双侧齿菱形部对称无畸形，右方侧齿下区可触及一较小近5 cm×3 cm肿块，活动度较大，并不一定明了，无粘连，无明显触压痛，口内切割可可知右方齿下腺导管有清亮液体流入，无红肿。全都麻上行线喉外原则上概念咽旁肿物摘除术，外科手术沿菱形神经元下齿缘支下方附属物表菱形切开深筋膜浅层，可知肿物交错成多鳞状圆锥形，褐色，质硬，人工流产并切断菱形动静脉至附属物的不相关的，完整摘除肿物及附属物。 病症核查巨检：外缘鳞状圆锥形肿块1个，较小5 cm×5 cm×4 cm；切菱形白白、白红色，质韧。镜检：由丛圆锥形在结构上组合成，鳞状较小不等（由此可知1），鳞状内肝细胞交错成梭形，块状交错，肝细胞核交错成纤细波浪圆锥形（由此可知2）；脂质有胶原树脂内膜和表皮都为基质，广泛浸润并破坏周围的齿下腺该组织，丛圆锥形在结构上里面未可知明确的神经元轴索。免疫组化：肝细胞S-100（由此可知3）和vimentin（+），NSE、actin、CK和EMA（－）。病症病人：（右方齿下腺）丛圆锥形视网膜腺。由此可知1由较小不等的丛圆锥形在结构上组合成，脂质有表皮其会，腺该组织内可可知残留的齿下腺附属物和导管；由此可知2肝细胞交错成梭形，交错紊乱，部分交错成波浪圆锥形平行交错；由此可知3丛圆锥形在结构上里面的肝细胞S-100蛋白（+）EnVision法 追问病史患上儿出生时后背既有数十处表皮咖啡环纹，较小不一，大者直径1.5 cm，馀0.5 cm，与其兄长相同。患上儿术后一般情况尚好，随访10个月，无中风。 讨论 视网膜腺病（neurofibromatosis，NF）是一种常可知的神经元表皮综合征，以表皮具有奶咖啡环纹及多发性视网膜腺为其特性。NF分为NFI型式（周围型式）和NFⅡ型式（里面枢型式）。NFI型式是一种常线粒体显性遗传性疾病，肾癌近1/3000，基因组坐落17q11.2线粒体，患上儿后代里面近50%发病。丛圆锥形视网膜腺（plexiform neurofibroma，PNF）是NFI型式的主要展现之一，PNF的肝细胞内膜，沿着神经元束及其不相关的走行的轴线生长，从而呈现出值得注意式的丛圆锥形在结构上而故名。 PNF多时有发生在NF1型式的患上儿里面，以背喉部多可知，其次腿部和背部。生长在肢体的长大可致正常的神经元替换成畸形怪圆锥形的都为子。临床上可可知增粗的神经元弯曲或梭形如“虫袋”，表皮以致于受累适用范围广泛而致表菱形交错成软树脂腺圆锥形，并有咖啡色小深褐色。时有发生于腮腺和齿下腺相对少可知，目前国际间手抄本里面仅有4由此可知腮腺视网膜腺的个案报道，尚未可知齿下腺PNF的报道。国外齿下腺PNF有6由此可知报道，患上儿年龄3～27岁，成人4由此可知，男同性恋2由此可知。沙质，以致于齿下或前额部无痛性红肿数月或数年求诊，一般齿下腺导管表皮正常，没有人菱形神经元痉挛等征圆锥形。患上儿除此以外行外科手术截肢疗法，术后2由此可知中风。本由此可知患上儿为右方侧齿下腺，齿下腺导管表皮正常，亦无菱形神经元痉挛征圆锥形，但有明显的表皮咖啡环纹和鲜为人知，原则上可以确诊为NFI型式。遗憾的是患上儿不敢进行NFI型式基因组突变情况检测。 NFI型式的病人主要靠临床展现和病症学核查。依照1987年美国国立医疗保健研究院（NIH）的病人标准和WHO（2003）NFI型式病人标准，并须满足一般而言至少2条标准：①≥6个奶咖啡环纹，且中之前最大直径＞0.5 cm，中年后＞1.5 cm；②≥2个任何类型式的视网膜腺或1个丛圆锥形视网膜腺；③腋窝雀环纹；④脑神经元胶质腺；⑤≥2个Lisch鳞状；⑥特性性骨损害，如蝶骨肥大、长骨大脑皮质变薄或假脊椎；⑦一级亲属患上NFI型式。奶咖啡环纹是NFI型式最早出现的展现，而脑神经元胶质腺、Lisch鳞状和特性性骨损害时有发生率低且不易发现。PNF的病症特性是由Schwann肝细胞、成树脂肝细胞、外周神经元肝细胞组合成，以Schwann肝细胞内膜都是以，呈现出值得注意式的丛圆锥形在结构上，电镜下可可知上述肝细胞的超微在结构上。PNF的肝细胞免疫组化S-100蛋白和vimentin阴性，NSE有性。 有手抄本指出，NSE阴性仅表达在PNF的神经元轴索里面。PNF具有丛圆锥形在结构上和脂质表皮，病人时应与下列相鉴别。 ①丛圆锥形神经元囊腺：较少可知，多发于腿部、背、喉和上肢，坐落真皮内或皮下，呈现出较小不一的多鳞状或丛圆锥形在结构上，以AntoniA区都是以，腺肝细胞梭形交错成短束圆锥形或交错束圆锥形交错，并可可知Verocay上皮细胞。而PNF展现为丛圆锥形或多鳞状的错位神经元束，腺肝细胞交错紊乱交错成波浪圆锥形，常无包膜，亦无Verocay上皮细胞。 ②神经元囊表皮腺：多可知于背喉部、肩部，该组织时有发生明显表皮变，脂质内有大量表皮都为物质，很像表皮腺，树脂结缔该组织呈现出轮廓明了的小叶圆锥形在结构上，且与神经元相连。免疫组化S-100蛋白部分阴性，NSE、NF有性。 ③创伤性神经元腺：属于腺都为病变，常与外科截肢切断神经元有关，主要为周围神经元混合性内膜，呈现出神经元都为在结构上，镜下可可知到轴索、Schwan肝细胞及神经元束衣各种化学成分，常有胶原树脂内膜呈现出瘢痕该组织。 ④丛圆锥形树脂该组织肝细胞腺：好发于儿童和青少年，上肢多可知，临床展现为孤立性、无痛性表皮鳞状，多数1～3 cm较小，镜下由树脂母肝细胞、单核或破骨都为多核该组织肝细胞都为肝细胞组合成的丛圆锥形在结构上，无PNF的波浪圆锥形交错，免疫组化CD68阴性，而S-100、NSE和NF除此以外有性。PNF的疗法预防措施主要是外科手术截肢，化疗和放果不赞同。强调早期外科手术截肢效果好，如生长过大，顾及功用及菱形容的原因，限制了外科手术适用范围，引致截肢不完全，术后中风率高。有手抄本指出，不完全都的外科手术截肢会增加PNF进展的可能。大近5%的PNF有恶变倾向，术后定期随访十分必要。手抄本报道的6由此可知经外科手术截肢后2由此可知中风，本由此可知已随访10个月，无中风。 类似原文：廖谦和,彭再全都.齿下腺丛圆锥形视网膜腺1由此可知[J].病人病症学月刊,2019,26(03):182+189+194.