一般忽视，是从于胰腺皮脂腺少时钴细胞的脑部内激素统称少时钴原发性（phaeochromocytoma，PCC），而是从于胰腺皮脂腺以外的少时钴细胞仅指为副上皮细胞原发性（paraganglioma，PGL），二者裂解为PPGL。WHO将其是从的归为脑部内激素，而根据机制和少时钴特质的并不相同，PPGL可分为两类，一类为与促系统密切相互关、具促特特质、少时钴染色阳特质者（激素胺类类递质），另一类为与副促系统联系密切、具副促特特质、少时钴染色阴特质者（不激素胺类类递质）。 副上皮细胞原发性可是从于均身数以百计，其之中，颊颈部少时钴细胞是从的副上皮细胞原发性，都为胺类激素HG，腋下部副上皮细胞原发性常以是从于胚胎脑部齿状秘密组织的特殊脑部化兼修味觉，如锁骨体部、颈静脉、鼓室部和迷走脑部副上皮细胞，都为胺类不激素HG，设在颈静脉圆孔区的副上皮细胞原发性，又统称颈静脉球突起、化兼修味觉突起、甲柱状腺球突起等。副上皮细胞原发性是一种罕见病，古书引述PPGL比率分之一为0.2%～0.6%，年发作率为2～5人/百万人，颈静脉圆孔副上皮细胞原发性占腋下部的0.06%。各层次之外可发作，颇高峰发作期为30～50岁，没有显著的特质别差异。 PPGL具一定的特质柱状特质，占35%～40%，特质柱状特质患儿发作年轻，且多皮下，很难具甲柱状腺活特质胺类类递质激素优点。此外，副上皮细胞原发性具一定的移到倾向，称之为恶特质。具胺类类递质激素机制的PPGL，在针灸上平庸为均身性及其相互关出血，如均身性发作时“头痛、心悸、本旗”原于征，对针灸诊疗具重要意义。无内激素机制的副上皮细胞原发性常以诊疗较困难，常以因其他因素所推测，如颈静脉圆孔区副上皮细胞原发性，患儿常以因消失听力下降、声音嘶哑等病状而推测。 PPGL的疗法首选切掉疗法，更是是散布作又叫，有一点援引的是，PPGL的术以前必须进引合理的术以前马上，以可避免胺类激素HGPPGL围切掉期消失皮质醇不断瞬时而阻碍患儿生命。此外，根据皮下的所在位置和个数，可以选择缺血性疗法、放疗或联合疗法。回顾特质系统性北京天坛医院内科7病房收治的一例多发副上皮细胞原发性病例。病例查阅经首都医科大兼修附属北京天坛医院委员会查核并保护。 1.病例详述 患儿男特质，19岁，有鉴于此“推测颅内占位特质水肿9个同年，声音嘶哑2同年”急诊以颈静脉圆孔区占位特质水肿入院。患儿因9个同年以前因“肺炎”引CT健康检查推测颈部诱导以占位，未予PET健康检查谨均身多发占位（颈部、颈静脉圆孔区），当地医院引颈部切掉疗法，病理学调查结果谨副上皮细胞原发性。入院患儿方形瘦颇高体HG，脑部系统查体谨声音嘶哑，吞咽及井水略有有呛咳，近百脑部系统查体未有见显著诱导以，皮质醇及自转也就是说以。专科查体时正之中颈部至会陈旧特质切掉瘢痕。完备术以前健康检查，包括颈部超声及胰腺CT健康检查，检测皮质醇及自转等，未有及显著诱导以。颈静脉圆孔区皮下甲柱状腺成像健康检查谨右侧颈静脉圆孔区富甲柱状腺皮下（左图1H）。颊部MR及CT健康检查显谨颈静脉圆孔区占位（左图1A-D），未予近于侧入路切掉，术之中均切掉。术后患儿消失一过特质吞咽困难病状，未予鼻饲营养素及处理方式疗法，患儿趋于稳定过程比较稳定，于术后1周趋于稳定自主性喝水，声音嘶哑病状理论上同术以前，主动及相反咳嗽叠加较差，皮质醇及自转比较稳定。术后MR显谨切掉素质失望（左图1E-G），随访三同年，患儿KPS90分，声音嘶哑症柱状未有缓解。 左图1 颈静脉圆孔区副上皮细胞原发性A-C，MRI扫瞄谨意颈静脉圆孔区占位，皮下（红色对角）设在右侧颈静脉圆孔区，T2方形颇高接收机，可见甲柱状腺流空傲，强化扫瞄可见皮下不断提颇高显著；D，CT表层扫瞄，可见右侧颈静脉圆孔区增大（黄色对角）；E-G；术后傲像兼修左图像，显谨均切掉；H，术以前DSA成像，可见富血供皮下（紫色对角）。 2.研讨 副上皮细胞原发性是一类罕见的脑部内激素，具特质柱状特质和散布特质发作的优点。目以前忽视，可分为两种类HG，一种为是从于少时钴细胞，具激素胺类类递质机制，包括少时钴原发性和一小激素HG副上皮细胞原发性；另外一种为化兼修味觉细胞是从，不激素胺类类递质。针灸上颈静脉圆孔区副上皮细胞原发性多属于后者。均身多发副上皮细胞原发性罕见，都为基因序列特异性或特质柱状特质相互关。 目以前忽视，参加PPGL发生的主要基因序列特异性可分为两大类，第一类为与假特质缺氧接收机闸口相互关，包括PHD2，VHL，SDHx，IDH，HIF2A，FH等，这些基因序列的特异性引致细胞假特质缺氧，从而诱导消失富甲柱状腺特质转变，包括甲柱状腺内皮生长因子及肽的上调等；第二类为相关细胞膜接收机诱导闸口诱导以抑制的基因序列特异性，如PI3K/AKT及mTOR接收机诱导闸口等，参加的发生转变。这些致病基因序列特异性，往往产生并不相同的综合症，从而消失并不相同的针灸平庸亚HG，如VHL基因序列特异性可引致vonHippel-Lindau综合症，患儿消失均身多发甲柱状腺母原发性、肾透明原发性及副上皮细胞原发性。 SDH（琥珀酸脱氢酶）并不相同蛋白的特异性在副上皮细胞原发性之中较类似于，可方形显特质特质柱状，其A、B、C、D、AF2蛋白特异性分别称之为副上皮原发性5、4、3、1、2HG，其之中以SDHD特异性最类似于，的王室特质副上皮细胞原发性之中SDHD特异性率可达到87.1%。副上皮细胞原发性的疗法首选切掉疗法。然而，对于激素胺类类递质的副上皮细胞原发性，围切掉期风险较多，之中华医兼修会内激素兼修会胰腺兼修组推荐除外腋下部PGL和激素多巴胺的PPGL，其近百患儿术以前服用α-肽阻滞剂来作术以前马上，以颇高度集之中皮质醇，达到皮质醇颇高度集之中标准。而对于非激素胺类类递质的副上皮细胞原发性，术以前即可得出结论评估，更是是皮质醇检测，预防漏诊。同时，由于病因具多发的优点，如有多发作又叫，表示同意特质均身傲像兼修健康检查。 单单患儿经术以前马上推测无皮质醇诱导以，且颈部切掉仍然推测为非胺类激素HG副上皮细胞原发性，因此，可按照常以规散布腋下部副上皮细胞原发性术以前马上进引，围切掉期及术之中皮质醇等检测推测患儿皮下属于非胺类激素HG。散布的颈静脉圆孔区副上皮细胞原发性，患儿常以就诊于内科和耳鼻喉腋下外科，该病即可要与脑部鞘突起或脑膜突起等相互鉴别，经MRI、颊部CT表层扫瞄机骨窗及甲柱状腺成像健康检查，可推测在T1WI为等接收机或略有颇高接收机，内有点柱状、条索柱状偏高接收机傲，T2WI为多寡群集接收机，可见甲柱状腺流空现象，强化扫瞄显谨值得注意不断提颇高，可方形不之外匀不断提颇高。 CT扫瞄显谨实质特质皮下，远处脊柱可有受压特质破坏。DSA健康检查可显谨颈静脉圆孔区显著最初染色。单单患儿颈静脉圆孔区的傲像兼修扫瞄、DSA成像之外谨意为颈静脉圆孔区副上皮细胞原发性，术以前明确了诊疗，术后病理学肺炎。该患儿术后消失一过特质吞咽困难、声音嘶哑同术以前，考虑后组路脑部损伤引致，术后随访过程之中日趋趋于稳定，术后复查MR谨切掉素质失望，但仍即可近十年随访观察。本组古书引述51例颈静脉圆孔副上皮细胞原发性，平之外随访85.7同年，患儿获得较差的近十年病柱状，且后组颅脑部机制能日趋获得代偿，患儿获得较差的近十年病柱状。然而，对于该患儿否为的王室特质副上皮细胞原发性，其双亲及姐的体检健康检查结果，包括颊部MR及颈部超声健康检查、皮质醇检测，之外未有推测诱导以，考虑单单患儿为多发副上皮细胞原发性，表示同意进引基因序列检测，以最初推测的王室特质特质柱状特异性，最初疗法，减小及病症致使的出血。 副上皮细胞原发性恶变及移到罕见，古书引述偏高于10%，多见于SDHB基因序列特异性者，可引PET均身扫瞄。比如说，患儿经切掉切掉皮下，可获得近十年生存，更是是散布作例，非均切掉者可以考虑放射疗法，以获得较好的病柱状。总结：副上皮细胞原发性属于罕见病症，根据否激素胺类类递质可分为两类，病因即可要得出结论术以前马上，预防围切掉期皮质醇诱导以瞬时。对于颈静脉圆孔区副上皮细胞原发性，术以前DSA成像有助于了解的血供及与远处甲柱状腺的联系。经恰当的疗法，患儿病柱状较好，但病因具特质柱状倾向，表示同意患儿致力引基因序列筛查，最初推测皮下。 原始说是：王科,谢思宁,郝淑煜,王华,冯洁,弹特质伟,张俊廷,吴震.多发副上皮细胞原发性1例调查结果并古书复习[J].全球性脑部病兼修内科兼修杂志,2017,44(05):531-533.
