马什贴：外周T细胞淋巴瘤（PTCL）

PTCL概况

锥体T巨噬细胞霍奇金(peripheral T cell lymphomas, PTCLs)是两组起源于胸腺后T巨噬细胞会或成熟NK巨噬细胞互补传染病。在欧美各地北区约占有非霍奇金霍奇金的 10-15%左右，而我国为21.4%左右[ 1-2]。相较于其它类标准型霍奇金，PTCLs的心血管疾病仍较低，这使其诊断与疗法比较具备挑战性。其中锥体T巨噬细胞霍奇金非指代标准型（Peripheral T Cell Lymphoma, Not Otherwise Specified, PTCL-NOS）高血压打分系统都有IPI和PTCL-NOS高血压Index（Prognostic index for PTCL-NOS, PIT）[3]

高血压审计

全球性高血压打分（International Prognostic Index, IPI）用于PTCLs的近期，与总准确率（Overall Survival, OS）特别，分值越高，高血压越更是差。

Ann-Arbor分期

霍奇金的分期系统采用Ann-Arbor （Cotswolds增补）分期系统：

Ⅰ期：侵及一个淋巴北区（Ⅰ），或侵及一个实体的淋巴外人体器官或口部（ⅠE）；

Ⅱ期：在竖腹腔的一侧，侵及二个或更是多的淋巴北区（Ⅱ）或除此以外上都挑衅一个结外人体器官或口部（ⅡE）；

Ⅲ期：受挑衅的淋巴北区在竖腹腔的中时有（Ⅲ）或除此以外上都挑衅一个结外人体器官或口部（ⅢE）或脾（ⅢS）或 二者均有（ⅢES）；

Ⅳ期：性疾病或播散犯一个或更是多的结外人体器官，同时常为或不常为淋巴挑衅。[3]

PTCL常见于共通点

锥体T巨噬细胞霍奇金不是一种传染病，而是两组传染病，2016年世界卫生组织(World Health Organization, WHO)分类学系统[4]将PTCLs划分为4个子类：淋巴标准型、结外貌、乳腺癌标准型和皮肤标准型，总计25个以上共通点（就其参见文末2016WHO分类学T巨噬细胞）。PTCLs在女性和老年人中更是为常见于，尽管医学表现因就其类标准型而有不尽相同，但PTCLs高血压通常较更是差，在某些PTCL 共通点中，5年准确率可能低至7%。复发或难于疗法的患者往往正处于高血压更是差的预防性实质上[5]。

目前为止医学比较关注的几个常见于的PTCLs共通点有：

1

锥体T巨噬细胞霍奇金非指代标准型（Peripheral T Cell Lymphoma, Not Otherwise Specified, PTCL-NOS）是最常见于的组织学共通点。PTCL-NOS并不是实体传染病，而是两组不能划入其他PTCLs的互补传染病。PTCL-NOS都有三种共通点，分别过传达GATA3，TBX21和巨噬细胞毒等位基因。

2

肺部病原体母巨噬细胞T巨噬细胞霍奇金（Angioimmunoblastic T-Cell Lymphoma, AITL）。AITL发生与 EB病原（Epstein-Barrvirus，EBV）、生命疱疹病原（human herpesvirus，HHV）、 生命病原体缺陷病原（human immunodeficiency virus，HIV）、病原体和真菌感染有关，且这些感染可能与病原体生理有关。

3

时有有关系大巨噬细胞霍奇金（Anaplastic Large-Cell Lymphoma, ALCL），ALCL又可以分为近期时有变大、皮肤原发时有变大及植入物特别性时有变大。近期时有变大可分为ALK无症状和ALK比如说。ALCL的主要优点是巨噬细胞描绘出高度互补且几乎全部传达CD30抗原，病原体等位基因标准型可以是T巨噬细胞传达或者非T非B巨噬细胞传达。

PTCLs主要共通点发病率占有比因地北区而异，原发于淋巴的PTCLs以国家最常见于，其中PTCLs-NOS占有34%，AITL占有28%，ALK+ALCL占有6%，ALK-ALCL占有9%，而在亚洲地北区原发于淋巴外的PTCLs更是常见于，南韩以生命T巨噬细胞会病原-1标准型（Human T lymphocyte virus I, HTLV-1）特别的T巨噬细胞乳腺癌/霍奇金(Adult T cell leukemia/lymphoma, ATLL)偏重于，而亚洲地北区非南韩各地北区以结外自然杀伤或T巨噬细胞霍奇金(Extranodel nature killer or T cell lymphoma, ENKTCL)偏重于，在北欧，由于生命白巨噬细胞抗原单倍体特别喉部传染病心血管疾病较高，所以肠道病特别T巨噬细胞霍奇金(Enteropathy-associated T cell lymphoma, EATL)发生更是频频[5]。

2016版WHO T巨噬细胞分类学

（※：与2008 WHO分类学的不尽相同之处；红体字：临时分类学）[6]

参考文献

[1]James O. Armitage . The aggressive peripheral T-cell lymphomas: 2017, Am J Hematol. 2017;92:706–715.

[2]李小秋等.我国霍奇金共通点分布:国内多中心病例10002 例分析.诊断学假说与实际.2012;11(2):111-115

[3]霍奇金诊疗规范（2020年版）

[4]我国医学学会(CSCO)霍奇金诊疗指南2021版